Multiple eruptive and vulvar syringomas and the incipient role of dermoscopy in diagnosis / Siringomas eruptivos múltiples y vulvares y el papel incipiente de la dermatoscopia en el diagnóstico

INTRODUCCIÓN: Los siringomas son tumores benignos derivados de la porción intraepidérmica de los conductos sudoríparos ecrinos. Ocasionalmente pueden iniciar de forma súbita como siringomas eruptivos o localizarse en sitios atípicos que retrasan el diagnóstico por años. La dermatoscopía tiene un rol incipiente en diferenciar siringomas de su extenso diagnóstico diferencial. MÉTODOS: Estudio retrospectivo descriptivo de serie de casos de siringomas de localización atípica. Los datos fueron extraídos de fichas clínicas electrónicas. Todos incluyen dermatoscopía y correlación histopatológica. RESULTADOS: Cinco pacientes. Cuatro hombres y una mujer entre 40 y 79 años de edad con siringomas atípicos: cuatro casos eruptivos y un caso de siringomas vulvares. DISCUSIÓN: Proponemos la dermatoscopía basada en nuestros hallazgos como una herramienta útil con estructuras ovales amarillas y una pseudo-red café clara difusa en su superficie. Estas estructuras amarillas se pueden correlacionar con la proliferación ductal ecrina y el denso estroma en la histopatología. CONCLUSIÓN: Enfatizamos que se debe considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial de dermatosis papulares y conocer sus manifestaciones clínicas para optimizar la sospecha diagnóstica.

INTRODUCCTION: Syringomas are common benign tumors, probably of origin derived from the intraepidermal portion of the eccrine sweat ducts. Occasionally they may develop suddenly and extensively as eruptive syringomas or be located in atypical sites delaying the diagnosis for years. Dermoscopy has an incipient role in differentiating syringomas from their extensive differential diagnosis. METHODS: Retrospective descriptive case-series study of atypical location syringomas. Data extraction from clinical history from electronic files. They all include dermoscopy and histopathological correlation. RESULTS: Five patients: Four men and one woman between 40 and 79 years old, with atypical syringomas diagnosis: four eruptive and one vulvar syringomas. DISCUSSION: We propose dermoscopy, based on our findings, as a useful tool to this entity, with its oval yellow structures and a diffuse light-brown network-like structure on its surface. These yellow enlargements may be correlated with the ductal eccrine proliferation and the dense stroma seen in the histopathology. CONCLUSION: We emphasize that they should be considered in the differential diagnosis of papular dermatosis, as they tend to be underdiagnosed, and to know their clinical manifestations to optimize the diagnostic suspicion.

Hemangioma microvenular: reporte de caso / Microvenular hemangioma: case report

El hemangioma microvenular corresponde a una neoplasia infrecuente de origen vascular y estirpe benigno. Su etiología es desconocida; sin embargo, se han reportado casos asociados a la inmunosupresión y factores hormonales. Suele aparecer en adultos jóvenes con ligera predominancia en mujeres y en la mayoría de los casos se presenta como un nódulo asintomático en extremidades. Clínicamente, puede imitar lesiones vasculares benignas y malignas. Dentro de su diagnóstico diferencial debe considerarse el Sarcoma de Kaposi y otros tipos de hemangiomas. Debido a su inespecificidad clínica, el diagnóstico debe ser realizado histológicamente. Se han descrito múltiples alternativas terapéuticas además del seguimiento periódico. Algunos casos han sido tratados con una escisión completa sin recurrencias a 5 años de seguimiento y otros tratados con láser pulsado con excelente respuesta. Se presenta el caso de una mujer de 44 años con una placa eritematoviolácea asintomática de aproximadamente 8 centímetros en su antebrazo derecho de 1 mes de evolución, con biopsia compatible y control clínico a 10 meses sin cambios significativos.

Microvenular hemangioma is a rare neoplasm of vascular origin and benign lineage. Its etiology is unknown; however, there are some cases associated with immunosuppression and hormonal factors. It usually appears in young adults with a slight predominance in women and in most cases, it presents as an asymptomatic nodule on the extremities. Clinically, it can mimic benign and malignant vascular lesions. Its differential diagnosis includes Kaposi's sarcoma and other types of hemangiomas. The diagnosis must be made histologically. Multiple therapeutic alternatives have been described. Some cases have been treated with complete excision without recurrence at 5 years, and others with pulsed laser with excellent response. We present the case of a 44 year old woman with a 1 month history of an asymptomatic erythematous plaque of approximately 8 centimeters in her right forearm with compatible biopsy. The lesion had no significant changes at 10 months followup.

Histiocitosis de células de Langerhans: el "camaleón" de la dermatopediatría / Langerhans cell histiocytosis

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de las células dendríticas Langerhans (CDL), caracterizada por acúmulos de células dendríticas mieloides CD207+. Corresponden a un espectro de enfermedades, desde sólo cutáneas a variantes multiorgánicas. El objetivo de este reporte es describir el caso clínico de un paciente pediátrico, con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans, enfatizando el algoritmo clínico. Paciente masculino de 1 año y 5 meses, con antecedentes de otorrea persistente, refractaria a tratamiento, de un año de evolución. Consulta en policlínico de dermatología por "dermatitis severa" desde hace 1 año. Al examen físico se constatan lesiones tipo dermatitis seborreica generalizadas en tronco y cuero cabelludo, intertrigo fisurado, pápulas eritemato-costrosas plantares con petequias y pus en conducto auditivo externo bilateral. Presenta Hemoglobina 9,5 mg/dl, Hematocrito31,9%, leucocitos 12.400, linfocitos 33,3%, plaquetas 920.000, VHS 27. Subpoblaciones linfocitarias: CD3: 34,7%, C4: 22,7%, CD8: 9,7%, CD19:47,8%. HTLV negativo, VIH negativo. Acaro-test negativo. Dermatopatología: Denso infiltrado de células linfomonocíticas en dermis papilar, con ensanchamiento de estas y gran epidermotropismo, con abundante citoplasma eosinófilo con núcleos arriñonados, CD1a y langerina positivo. Recomendamos elevar la sospecha diagnóstica ante un cuadro de dermatitis seborreica generalizada que esta fuera del rango etario característico y en casos de dermatitis refractarias, donde a pesar de un adecuado tratamiento médico, el paciente persiste comprometido.

Langerhans Cell Histiocytosis (HCL) is a myeloid neoplasm of Langerhans dendritic cells (CDL), characterized by accumulations of myeloid dendritic cells CD207 +. They correspond to a spectrum of diseases, from cutaneous to multi-organ variants. The objective of this report is to describe the clinical case of a pediatric patient with diagnosis of, emphasizing the clinical algorithm. Male patient,1 year and 5 months old, with a history of refractory persistent otorrhea, consulted because of long term severe dermatitis. Physical examination revealed generalized seborrheic dermatitis lesions on the trunk and scalp, cleft intertrigo, plantar erythematous-crusted papules with petechiae, and pus in the external auditory canal. Laboratory findings showed: Hemoglobin 9.5 mg / dl, Hematocrit: 31.9%, leukocytes: 12,400, lymphocytes 33.3%, platelets: 920,000, HSV 27. Lymphocyte subpopulations: CD3: 34.7%, C4: 22.7%, CD8: 9.7%, CD19: 47.8%. HTLV negative, HIV negative. Scabies Negative. Dermatopathology: Dense infiltrate of lymphomonocytic cells in the papillary dermis with widening of the papilla and large epidermotropism, cells show abundant eosinophilic cytoplasm with "kidney nuclei", CD1a and langerin were positive. We recommend elevating the diagnostic suspicion in the face of a generalized seborrheic dermatitis that is outside the characteristic age range and in cases of refractory dermatitis, where the patient persists compromised.

Eritema flagelado por ingesta de hongos Shiitake: reporte de caso / Flagellated erythema due to Shiitake mushroom intake: report of case

El eritema flagelado es una erupción cutánea poco frecuente con múltiples causas, dentro de las cuales se encuentra la ingesta de hongos shiitake crudos o semicrudos. Se postula que es secundario a una reacción de hipersensibilidad Th-1 producida por el lentinan, un polisacárido termolábil de la pared celular del hongo. En años recientes ha aumentado su incidencia en el mundo occidental debido a la creciente popularidad de la comida asiática, en la que los hongos shiitake son un ingrediente muy utilizado. El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas lineales pruriginosas principalmente en tronco y extremidades, de curso autolimitado. El diagnóstico es principalmente clínico, basado en el antecedente de ingesta reciente de hongos shiitake y el rash característico y el tratamiento es sintomático con antihistamínicos y corticoides tópicos u orales. A continuación, presentamos un caso de eritema flagelado en una mujer joven, secundario a ingesta de hongos shiitake, que se resolvió completamente en 2 semanas.

Flagellate erythema is a rare skin eruption with many causes, including the ingestion of raw or undercooked shiitake mushrooms. It is thought to be a Th-1 hypersensitivity reaction produced by lentinan, a thermolabile polysaccharide found in the cell wall of the mushroom. In recent years, there has been an increase in the number of cases due to the growing popularity of Asian cuisine, in which shiitake mushrooms are a central ingredient. The clinical presentation is characterized by the appearance of linear, erythematous, pruritic lesions mostly on the trunk and extremities, of self-limited course. Diagnosis is mainly clinical, based on the history of recent shiitake mushroom ingestion and the characteristic rash, and treatment is symptomatic, with antihistamines and topical or systemic steroids. In this report, we present a case of flagellate erythema in a young woman, that appeared after the ingestion of shiitake mushrooms, and resolved completely after 2 weeks.